什么是先天性血管畸形

一、什么是先天性血管畸形

先天性血管畸形是脉管循环系统（动脉、静脉、淋巴管、毛细血管）在胚胎发生的各个阶段发育停滞的结果，变成动脉、静脉、淋巴管以及毛细血管畸形。超干型和干型有着完全不同的临床表现和预后。虽然很多先天性血管畸形被叫做动静脉瘘或者动静脉畸形，但实际上动静脉瘘/动静脉畸形只是先天性血管畸形其中的一种。

二、脑血管畸形的症状有什么

第一、患者病侧常表现为搏动性头痛，可伴颅内血管杂音。

第二、患者蛛网膜下腔出血或脑内血肿常为首发症状。

第三、首发症状多为全身性发作或局限性发作，见于出血后，局限性发作有定位意义。

第四、可有失语、失读、精神异常、偏瘫、失算等幕上病变；幕下的患者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等表现。

值得注意的是，由于畸形使得正常的血管出现了薄弱环节，在人情绪激动或刺激血压升高的时候醉酒、吸烟、高度紧张、性爱时，该处血管由于不能承受突然升高的压力而破损，而出血。会出现剧烈头痛，昏迷等症状，才去就诊。如出血不多，及时救治，还可以治好，否则就有生命危险最终变成植物人。

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上海蓝蓝十字专家根据患者的病情“三位一体疗法”，其核心思路是一般部位的脑动静脉畸形，可采用手术切除病灶或微导管血管内栓塞治疗。位于重要功能区、位置特别深的脑内或巨大病灶，可采取在数字减影下动脉内栓塞的方法，以减少畸形血管病灶的血液供应，使病变减小或有利于进一步的手术切除或γ刀放射治疗。目前已治愈多例患者。

三、脑血管疾病的早期症状有什么？

脑血管疾病，它不同的血管病变可能表现的症状不一样，常见的比方说动静脉畸形，可能是发生在年轻人、青少年，因为它是先天性发生畸形，可能会表现为头晕、头痛还有就是抽筋、癫痫发作，另外就是说走路不稳，这些都是可能是先天性疾病的表现。

另外突然间头痛，突然激烈头痛，那可能是脑出血了。这一类如果是脑动脉瘤，颅内的动脉瘤，突然过量出血，那就表现为激烈的头痛或者突然昏迷晕倒等等，这些都是早期的表现。

四、请问小儿脑血管畸形症状有哪些？

1.颅内动脉瘤 临床表现是由于动脉瘤对周围组织的直接压迫或因瘤体破裂出血所致。在并发出血以前往往无明显的临床症状，仅偶见第Ⅲ、第Ⅴ及第Ⅵ脑神经麻痹现象;或有轻微额部或眼眶部疼痛。出血之前，可因难于解释的单侧眼肌麻痹而疑及此病。出血时往往急性发病，可见剧烈头痛、呕吐及颈强直等脑膜刺激症状。并可见抽搐、偏瘫、单瘫或失语等。病儿可因颅压增高神志逐渐昏迷。如出血限局在蛛网膜下腔，病儿可无限局体征，而仅有脑膜刺激征。因出血可有吸收热，眼底检查可见视网膜出血。小婴儿则可有前囟饱满、张力增高。脑内或硬膜下血肿依据受累的区域不同可引起神经局灶体征。如出血限局在哑区，则临床表现轻微;出血范围小，生命体征可正常。首次出血病人可获部分甚至完全恢复，但以后将会反复出血。因此，应尽可能早期诊断并及时进行手术治疗。

由于CT和MRI检查具有简捷快速、无创优点、对颅内动脉瘤的诊断有较高准确性。最大优点是能准确的显示其全貌，在诊断动脉瘤的同时可发现伴有其他病变，如血肿、脑积水等。有人认为高清晰度的MRA可代替DSA。但在动态显示动脉瘤的形态，与载瘤的动脉关系，细小血管造影对于多发性动脉瘤的诊断尤为重要。

2.大脑大静脉的动静脉畸形 是一种较少见的脑血管畸形。根据受累部位及其大小的差异，临床症状很不相同。婴儿及新生儿后颅窝的血管畸形并非少见;而儿童的血管畸形则多位于幕上一侧的大脑半球。本病常见于新生儿期及婴儿期，本病发病较早，且有循环系统症状，值得临床注意。根据动静脉间分流大小，首发症状出现的年龄、临床症状可分为以下3组：

(1)新生儿：新生儿发病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的动脉血流入静脉中，心脏不能耐受所致。病儿可表现呼吸困难及发绀，也可有脑积水和惊厥。

(2)婴儿期：由于大脑大静脉明显扩张，压迫周围组织或造成导水管的狭窄，引起继发性梗阻性脑积水。查体可见头颅增大，头皮及面部静脉怒张、视盘水肿、心脏肥大、头部听诊可闻持续性、响亮的限局性杂音。此外病儿可有抽搐、鼻出血及精神运动发育迟缓。

(3)较大儿童：因交通脑血管破裂，常见蛛网膜下腔出血或脑实质出血。神经系统体征依出血所致脑组织受损部位不同而定。病儿可表现头痛、恶心、呕吐及意识障碍，也可有眩晕、抽搐、失语或器质性精神病。查体可见轻度偏瘫、脑神经麻痹、眼球突出、眼睑下垂、斜视、瞳孔反射消失及视盘水肿等。本病颅骨X线平片可显示颅压增高，并可有曲线状钙化。诊断有赖于脑血管连续造影(多数是椎动脉造影)，可见在Calen静脉区出现动静脉瘘所致的动脉瘤，其近端有异常粗大而显影很浓的脑动脉供应，远端则有极为扩张迂回的引流静脉进入颅内静脉窦。

3.大脑半球静脉畸形 常见于较大儿童或青年人，临床表现多有长期的周期性偏头痛史，直到发生蛛网膜下腔出血才考虑本病。临床特征与血管畸形位置有关，其中以大脑中动脉供应的区域发生最多。病儿首发症状多为限局性运动性发作，有时泛化至全身性发作，可持续数年。脑内杂音较为明显，提示颅内有血管畸形的可能性。

临床特点和辅助检查特点可助诊断，但须除外其他颅内病变。