什么是干燥综合征？

一、什么是干燥综合征？

干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。

二、干燥综合症有什么症状，在上海该怎么治疗，哪家医院治疗干燥综合症效果好？

干燥综合症的主要症状就是身体外分泌腺体的分泌减少，引起口腔、眼睛、皮肤、泌尿道等的干燥，甚至引起进食困难、眼睛溃疡、皮肤溃疡、肾脏损害等，一些严重患者同时并发身体其他系统的损害，肺脏、心脏、关节等。

一、口腔

许多轻微干燥综合症病人无明显口腔表现，就是有轻度口干，也常被忽视;干燥症较重时出现明显口干，咽喉干燥，舌红无苔，不愿意发声，痰液粘稠，可伴有气管炎、间质性肺炎、肺不张等;唾液分泌减少，吃饭时口腔液体分泌少，吞咽困难，而不能进干食，可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。

二、眼

眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊，可见红眼病、眼睛内有溃疡，有的可以出现突眼等。

三、皮肤

干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、淋巴结肿大等。女性患者还可伴有阴道干燥，烧灼感，外阴萎缩。

四、泌尿道

可以形成肾脏损害，形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒，肾性糖尿，肾小球肾炎等。

三、什么是干燥综合征

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体为特征的弥漫性结蹄组织病。临床上主要表现为干燥性角结膜炎，口腔干燥症，还可累及其他多个器官而出现复杂的临床表现。

四、干燥病有什么症状？怎么治？

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。

干燥综合症的临床表现

一、口干 口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低，易发生龋齿，原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在或反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。

二、眼干 口才有眼磨擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。

三、皮肤粘膜 皮肤干燥、瘙痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。

四、关节与肌肉 70%～80%有关节痛，甚至发生关节炎，但存坏性关节炎少见。可出现肌无力，5%发生肌炎。

五、肾 近半数并发肾损害，常见受累部位是远肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化（pH＞6）。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有：①周期性低血钾性麻痹；②肾性软骨病；③肾性尿崩症，近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。

六、肺 17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。

七、消化系统 ①萎缩性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；②小肠吸收不良；③胰腺外分泌功能低下；④肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。

八、神经系统 因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。

九、血象 1/4～1/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。

十、淋巴组织增生 5%～10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗体消失。

治疗方案

1．按内科一般护理常规护理。

2．戒烟、酒，避免使用抗胆碱能药物。

3．保持口腔清洁、勤漱口。

4．人工泪液滴眼，睡眠前以眼药膏保护角膜。

5．必漱平48mg／d，分3次服。

6．补钾，适用于有肾小管酸中毒、低血钾性麻痹者。根据血钾，每日静脉可输入氯化钾6～9g，平稳后改服含钾枸橼酸合剂。

7．糖皮质激素适用于合并有神经系统、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞降低、肌炎等症患者。泼尼松1.0mg／(kg·d)，症状缓解后逐渐减量。

8．免疫抑制剂如环磷酰胺1～2.5mg／(kg·d)，口服或静脉注射，硫唑嘌呤1～2mg／(kg·d)，口服。服药期间，每周复查2次血常规，并嘱病人多饮水。

9．联合化疗适用于合并淋巴瘤者。