主要症状为单侧或双侧肢体持续性、进行性和反复水肿。发病时间长的患者会出现皮肤硬化、变色和纤维化。淋巴血管堵塞通常于发生在淋巴负荷超过淋巴系统的运输能力时。这时，由于大量的淋巴过滤后的液体积聚在组织间隙中，组织液生成和转运之间的出现不平衡。这种情况出现的原因可能是由于淋巴系统的先天性畸形，淋巴管和淋巴结的损伤。
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