患上了肺动脉高压，一个8岁的小女孩为什么要伟哥这种药"续命"？

患上了肺动脉高压，一个8岁的小女孩为什么要伟哥这种药"续命"？

相信看到这里的你，大概既疑惑又痛心。一个8岁的小女孩为什么要续命，而且还是靠这种药？

其实小女孩是患上了一种叫肺动脉高压的特殊病，那么肺动脉高压究竟是个什么病?为什么要用“伟哥”治疗呢？今天就为你解答这些疑惑。

肺动脉高压是什么？

肺动脉高压，其实是一种血压异常状况。

血压有两种，一种是我们熟悉的是体循环血压，医院和家用的血压计所测量的血压，比如高血压。

另一种就是肺循环，肺循环压力过高，就会导致肺动脉高压。

由于缺氧，肺动脉高压的一个典型表现就是嘴唇发紫，俗称的“蓝嘴唇”，还会出现不同程度的“蓝指甲”。

一般肺动脉高压的确定，分三种情况――

一、当下测量到肺动脉压力增高。

二、可能由别的疾病引起，把疾病解决了，肺动脉压力可能也就恢复了。

三、还有一些肺动脉高压产生机制不明确，因此，只能通过降低肺动脉压力来保障机体的安全。

非常不幸的是，前文提到的8岁女孩，属于第三种，最为棘手的一类：特发性宽尘贺肺动脉高压。

就是说，情况很特殊，找不到发病的确切原因。

只能使用药物把肺动脉压“强压”下来，维持到相对正常的水平。

但这是非常被动的，因为随着疾病的发展，可慎派能有一天药物“强压”也做不到了，病情就会迅速恶化。

最初，特发性肺动脉高压患者在出现呼吸困难、晕厥、疲乏等典型症状后，一般在3年内死亡。

但后来出现了专门的“靶向药物”，虽然不能阻止或逆兄帆转肺动脉高压，但却实实在在地提升了患者的生存率。

而西地那非，就是肺动脉高压靶向药物的代表。

西地那非是种什么药？

西地那非，就是大家俗称的“伟哥”，是一种5型磷酸二酯酶（PDE-5）抑制剂，因被广泛应用于男性勃起功能障碍的治疗，所以为世人所熟知。

但“伟哥”一开始被发明其实是一种心血管疾病药物。西地那非舒张心血管平滑肌的作用没有达到人们的预期，却意外地发现，西地那非有治疗勃起功能障碍的作用。因此，慢慢成为了“壮阳药”的代称。

医学家们在研究肺动脉高压时发现，长期肺动脉高压患者的PDE-5 基因的表达增加、活性增强。

西地那非是一种PDE-5抑制剂，因此，又重新回到了人们的视野。研究发现，西地那非能显著降低肺动脉高压患者的平均肺动脉压，增强患者肺血管对一氧化氮（NO）的敏感性，与NO联合使用，效果更佳。

但服用西地那非却是一个长期、持续的过程。长期服用西地那非，会带来头疼头晕、心跳心慌、面红耳赤等副作用。一般熬过服药的前几个月后，这些症状可能会消失。

一个8岁的小女孩为什御慧么要续命，而且磨茄还是靠这种药？

其实小瞎拆察女孩是患上了一种叫肺动脉高压的特殊病。

伟哥靶向药物”，虽然不能阻止或逆转肺动脉高压，但却实实在在地提升了患者的生存率。

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西地那非能显著降低肺动脉春敬缓高压患者的平均肺动脉压，增强患者肺血管对一氧化氮（NO）的敏感性，与NO联合使稿袜用扒模，效果更佳。

喘咳血肿晕5症状　揪出肺动脉高压

才走几阶楼梯就气喘如牛，且老是感觉精神不济？小心可能罹患了肺动脉高压！医师表示，肺动脉初期症状不明显，民众若出现「喘、咳、血、肿、晕」五大症状，应尽快前往心脏科或胸腔科就医检查，以免延误宝贵的治疗时机，导致生活品质低落、生命年限短缩。

肺动脉高压平均发病年龄39岁

根据原发性肺动脉高压病友医疗与生活品质调查报告指出，容易喘（82％）是肺动脉高压患者初期最常见的症状，其次为容易感到疲惫（71％）、睡眠失调（55％）、呼吸困难（53％）等；患者平均39岁时开始出现相关症状，其中，男性平均发病年龄为32岁，较女性平均41岁来得早。

报告中也提到，因为初期症状不明显，近7成患者确诊时身体活动已明显受到限制，除休息时会感到不适外，活动时更感到呼吸困难、疲劳、胸痛或昏厥等现象。

找对医生救命！注意肺动脉高压5症状

台大医学院名誉教授暨中华民国心脏学会肺高压工作小组主委曾春典表示，肺动脉高压患者因症状不明显、与其他疾病类似、第一时间难发现，平均拖延2至3年才能确诊。此外，找错科别也是延误就诊的原因之一，从调查数据发现，患者平均需看2个医师才能确诊接受治磨搜疗，但若没有选择看心脏科或胸腔科医师的病人，平均要看4位医师才能确诊并接受治疗。

肺动脉高压有「心脏的癌症」之称，是一种心脏、肺脏及血管系统严重的病变，若未及时经适当的治疗，病症恶化，患者不但会因长期缺氧而出现「蓝嘴唇」的症状，平均存活期甚至仅有2.8年。

对此，曾春典教授提醒，民众若出现「 喘 （活动时呼吸困难）、 咳 （干咳）、 血 （痰带血丝）、 肿 （手臂、腿或脚踝肿胀）、 晕 （晕敬虚厥或头晕、持续倦怠感）」等5大症状，应尽速至心脏科、胸腔科以及肺动脉高压门诊，透过胸部X光、心电图、心脏超音波、右心导管等检查，及早正确诊断和治疗。

关怀肺动脉高压病友 南北「阶」力传爱

5月5日亮游燃是世界肺高压日，为了唤起民众对肺动脉高压的重视，中华民国心脏基金会继去104年发起「关爱蓝唇」活动后，今年再发起「『阶』力传爱」活动，鼓励民众于5月周末一起踏上台北101大楼的4号出口外楼梯和高雄捷运左营站1号出口的阶梯，体验病友「喘」的感受，并以实际行动关怀肺动脉高压病友。

病友医疗调查发现，「喘」是8成以上肺动脉高压患者初期最常见的症状。 关怀肺动脉高压之「『阶』力传爱」活动地点与时间。（资料提供／中华民国心脏基金会） 中华民国心脏基金会发起阶力传爱-关怀肺动脉高压活动，爬楼梯+吹气球可为病友募得100元公益金。