动脉导管未闭
血液分流方向 主A→肺
临床表现
胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期和舒张期，于收缩末最响。
水冲脉、股动脉枪击音
杵状指、下半身青紫(肺A高压时，血自肺A→主A所致)
X线――主动脉弓增大
心导管――肺动脉血氧含量高于右心室
补充：动脉导管未闭，在婴儿期、肺动脉高压、合并心衰时，只能听到收缩期杂音，即胸骨左缘第2肋间收缩期杂音。
差异性青紫见于――动脉导管未闭合并肺动脉高压
杵状指
阵发性呼吸困难或晕厥 常在用力吃奶或剧哭时出现。
体征 胸骨左缘2-4肋间可闻及Ⅱ―Ⅲ级喷射性收缩期杂音
X线 ――肺有缺血性改变
并发症
1. 脑血栓、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎、脑缺氧发作。
2.大动脉错位;生后明显青紫; 心脏扩大无明显杂音。
先心病
右向左分流型(潜在青紫型) 房间隔缺损、室间隔缺损、
动脉导管未闭
左向右分流型 (青紫型) 法洛四联症、 房间隔缺损
根据解剖部位可分为卵圆孔未闭、第一孔(原发孔)和第二孔(继发孔)未闭，临床以第二孔未闭型最常见。
右心房接受上下腔静脉回流的'血，又接受左心房分流的血，导致右心房、右心室舒张期负荷过重，因而使右心房及右心室增大，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。当右心房的压力超过左心房时，血自右向左分流出现青紫(艾森曼格综合 征)。
临床表现
胸骨左缘第2-3肋间可闻及Ⅱ―Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性
(是右心室排出血量增多，引起右室流出道即肺A瓣相对狭窄所致)
固定分裂
X 线 ――肺门舞蹈
心导管――右心房血氧含量高于上下腔静脉
心电图：电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞
并发症 支气管肺炎、充血性心力衰竭
法洛四联症
法四――肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚
临床表现
青紫：最早出现的症状，主要表现，常见于唇、指甲、球结膜。
出现的早晚和轻重取决于肺动脉狭窄的程度。
蹲踞：
原因：
①下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏负荷。
②因下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，缺氧症状暂时性缓解。
胎儿血液循环
含氧量最高的部位――脐静脉
动脉导管解剖上完全闭合――1岁以内
卵圆孔解剖上闭合――生后5-7个月
出生后肺循环压力降低，体循环压力升高，流经动脉导管的血液逐渐减少，最后停止，形成功能上关闭。
小儿血压计算
收缩压=(年龄×2)+80mmHg)
舒张压=2/3收缩压
收缩压高于或低于此标准20mmHg考虑为高血压或低血压。
一般收缩压低于75-80mmHg为低血压，年龄越小血压越低。
正常情况下，下肢血压比上肢血压高20mmHg。
生理性杂音
位于心尖区或肺动脉瓣区
性质柔和，一般为Ⅰ-Ⅱ级
杂音局限，不传导;时间较短，无震颤
卧位比坐位清楚
肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎
最常见的先心病类型室间隔缺损
低位室间隔缺损：位于室间隔肌部
高位室间隔缺损：室间隔膜部，缺损较大。
室间隔缺损引起负荷增加的部位：左 、右心室，左心房。
其中左心室负荷增加最先。
临床表现
反复呼吸道感染
胸骨左缘3-4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强。
声音嘶哑(扩大的肺A压迫喉返神经所致)
杂音最响处可触及震颤
X线――肺门血管增粗，肺野充血
心导管――右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房
并发症：同房间隔缺损。
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