川崎病看什么科,川崎病就诊指南

川崎病看什么科,川崎病就诊指南

一、川崎病就诊指南

1、川崎病简介:小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)是1967年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿,男多于女,成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视,未经治疗的患儿发生率达20%~25%。

本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中,曾有家庭发病情况,临床上又有许多表现酷似急性感染,提示似有病原体存在。男婴发病较多,日本发病率高,至今未找到直接致病病原体,感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌,但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森(Yersinia)菌中的假结核型株感染似与小儿皮肤黏膜淋巴结综合征相关,但也无法找到确实的证据。

2、典型症状:发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。常见发病部位为全身血管。5岁以下男婴幼儿患病者具多。

3、建议就诊科室:儿科(儿内科)、心血管内科

4、最佳就诊时间:无特殊,尽快就诊。

5、就诊时长:初诊预留2天,复诊每次预留1天。

6、复诊频率/诊疗周期:门诊治疗,每周复诊至发热及皮疹消退后,不适随诊。

7、就诊前准备:无特殊要求,注意休息。

8、常见问诊内容:

1) 描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)

2) 不适的感觉是否由明显的因素引起?

3) 有无颈部淋巴结肿大等伴随症状?

4) 是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?

5) 治疗情况如何?

6) 有无药物过敏史?

9、重点检查项目:

1) 血液检查病情:白细胞增高以中性粒细胞为主伴核左移轻度贫血。血小板在第2周开始增多。血沉明显增快,第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高,尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。血清转氨酶升高。

2) 免疫学检查:血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高;TH2类细胞因子明显增高。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。

3) 心电图:早期显示非特异性ST-T变化;心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压;心肌梗死时ST段明显抬高T波倒置及异常Q波,也可显示P-R、Q-R间期延长。

4) 胸部平片:可示肺部纹理增多模糊或有片状阴影心影可扩大。

5) 超声心动图:急性期可见心包积液左室内径增大二尖瓣主动脉瓣或三尖瓣返流;可有冠状动脉异常如冠状动脉扩张(直径>3mm≤4mm为轻度;4~7mm为中度)冠状动脉瘤(≥8mm)冠状动脉狭窄。

6) 冠状动脉造影:超声波检查有多发性冠状动脉瘤或心电图有心肌缺血表现者,应进行冠状动脉造影以观察冠状动脉病变程度从而进行治疗。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次,是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。

二、诊断标准

1、发热5天以上,抗生素治疗无效。

2、眼球结膜充血。

3、皮疹,多表现为斑丘疹,没有水泡及结痂。

4、口唇干裂,杨梅舌。

5、颈部淋巴结肿大。

6、手足红斑,硬性水肿,恢复期脱皮。

以上6条中出现5条临床表现就可以诊断川崎病,如果仅符合4条加之超声心动图看到冠状动脉扩张也可以诊断为小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)。

三、就诊科室

儿科(儿内科)、心血管内科。

四、预后

本病预后大多良好,大部分的患儿可自行恢复,但5%~9%的川崎病患儿可发生冠状动脉并发症。由于冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以下,约2%左右出现复发。

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川崎病的诊断标准 采用日本川崎病研究班推荐的诊断标准(2002年2月修订,第5版)。1.主要症状(1)发热持续5以上(但包括经治疗后发热<天者);(2)双侧眼球结膜充血;(3)口腔表现:口唇潮红、杨梅舌、口腔咽部黏膜弥漫性充血;(4)不定形皮疹;山东大学齐鲁医院小儿内科杨杰(5)四肢末端变化:(急性期)手足硬性水肿,掌跖及指趾端红斑;(恢复期)甲床皮肤移行处有膜状脱皮;(6)急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿大。以上6个主要症状中只要出现5个就可以诊断本病。如上述6个症状中只出现4个症状,但通过超声心动图或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤(或扩张),可排除其它疾病,也可确诊为本病。2.非典型川崎病的诊断(1)诊断标准中6项仅具3项,但在病程中超声心动图或血管造影证实有冠状动脉瘤者(多见于<6个月婴儿或>8岁年长儿),属重症。(2)诊断标准中仅4项,但超声心动图检查冠状动脉管壁辉度增强(提示有冠状动脉炎),除外其他感染性疾病(病毒性感染、葡萄球菌感染、溶血性链球菌感染、耶尔森菌感染等)。非典型川崎病的参考项目:①卡介苗接种处再现红斑;②血小板数显著增多;③C-反应蛋白、血沉明显增加;④超声心电图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强;⑤心脏杂音(二尖瓣关闭不全或心包摩擦音);⑥低白蛋白血症、低钠血症。

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