一、川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种病因未明的幼儿高发的血管炎综合征，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，偶有心肌梗塞。病因与感染、免疫反应及环境污染、药物、化学剂有关。基本病理变化为血管周围炎、血管内膜炎或全层血管炎，可累及动脉、静脉和毛细血管。好发于2－10月的小儿，80%以上小于3岁，男多于女。一般为自限性，病程多为6-8周，有心血管症状时可持续数月至数年。
二、主要症状体征为发热（最早出现，体温渐降时有膜状脱屑）;皮肤粘膜皮疹（向心性，多形性）、急性期手足皮肤广泛硬肿、双眼球结膜充血、口腔咽部粘膜弥漫充血、唇红干裂、杨梅舌;淋巴结肿大，质硬，不化脓，不发热;亚急性期和恢复期可能出现冠状动脉炎及动脉瘤（有发生心肌梗塞可能）;其他伴随症状有脓尿或尿道炎、腹泻呕吐腹痛、肝肿大、轻度黄疸及血清转氨酶升高等。白细胞升高，以中性为主;早期血小板正常，以后升高;发热期血沉升高，C反应蛋白增高。心电图可有ＳＴ段及Ｔ波改变，Ｐ-Ｒ间期和ＱＴ间期延长，低电压，心律失常等。二维超声为诊断冠状动脉瘤的可靠方法。
三、诊断指标：1)持续发热5天以上。2)结合膜充血。3)口唇鲜红，皲裂和杨梅舌。4)手足硬肿，掌指红斑，指趾脱皮。5)多形性红斑样皮疹。6)颈淋巴结肿大。具备发热在内的5条或4条加冠状动脉损害即可诊断。
四、治疗建议：1)大剂量丙种球蛋白静脉注射，400mg/kg.d，连用5天，1g/kg.d，连用2天，2g/kg.d，只用1天。2)阿斯匹林，急性期30-50mg/kg.d，热退后改为3-5mg/kg.d，持续用药至症状消失，血沉正常。有冠状动脉扩张者延长用药时间，并加用潘生丁，3-5mg/kg.d，至冠状动脉内径
发表评论