与细胞膜有关的疾病

1)免疫缺陷病:原因:细胞膜上的糖蛋白具有识别功能,若细胞膜发生病变,糖蛋白减少,无法有效识别抗原,从而造成免疫力低下.特点:1.感染:患者对各种病原体的易感性增加,易发生反复感染且难以控制,往往是造成死亡的主要原因.感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型,如体液免疫缺陷、吞噬细胞和补体缺陷导致的感染,主要由化脓性细菌如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起,临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎等等.细胞免疫缺陷导致的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫引起.
2.肿瘤:PIDD(先天性免疫缺陷病)患者尤其是T 细胞免疫缺陷者,恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100-300 倍,以白血病和淋巴系统肿瘤等居多.
3.自身免疫病:PIDD 有高度伴发自身免疫病的倾向,正常人群自身免疫病的发病率约0.001%-0.01%,而免疫缺陷者可高达14%,以SLE、类风湿性关节炎和恶性贫血等多见.
4.遗传倾向:多数PIDD 有遗传倾向性,约1/3 为常染色体遗传,1/5 为性染色体隐性遗传.15 岁以下PIDD 患者多为男性.
2)
内环境失调:
原因:细胞膜是细胞间交换信息所必备的,若细胞膜发生病变,就会使细胞内的环境发生变化,例如缺少识别胰岛素的糖蛋白,就不能充分释放胰岛素,多余血糖不会被转换成肝糖,使血液中糖的浓度增高,形成糖尿病.
1.细胞膜形态结构的改变机械力的作用或细胞强烈变形,可引起红细胞膜的破损,如人工心
瓣膜可引起细胞膜的破裂;某些脂溶性阴离子物质、溶蛋白和溶脂性酶以及毒素等也能破坏
细胞膜的完整性.细胞膜结构的损伤可导致细胞内容物的外溢或水分进入细胞使细胞肿胀.
2.细胞膜通透性的改变能量代谢不足(如缺氧时)或毒物的直接损害等所致各种不同的细胞
损伤时,均可造成细胞主动运输的障碍,从而导致细胞内Na+的潴留和K+的排出,但Na+的潴留于K+的排出,使细胞内渗透压升高,水分因而进入细胞,引起细胞水肿.这种单纯的通透性障碍时并不见细胞膜的形态学改变,只有借细胞化学方法才可在电镜下检见细胞膜上某些酶(如ATP酶、碱性磷酸酶、核苷酸酶等)活性的改变.当然,如损伤或水肿严重,则亦可发生继发性形态改变如出现肿浆膨出、微绒毛变短甚至消失、细胞膜基底变平乃至细胞膜破裂等.在某些较严重的损伤时还可出现细胞膜的螺旋状或同心圆层状卷曲,形成典型的髓鞘样结构(myelin figure)

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