你好,先心病的分类方法很多,临床上常依据有无紫绀分为非紫绀型先心病和紫绀型先心病。常见的非紫绀型先心病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄,主动脉缩窄等。紫绀型先心病包括法洛氏四联症、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、完全性大动脉转位等。
小儿先天性心脏病有那几种
先天性心脏病(简称先心病)可以分为青紫型先心病和非青紫型先心病两大类。
心脏位于胸腔的左侧。打个比方,心脏就像上下4间房间一样,楼上分为右心房、左心室 ,左右之间有隔开,心房与心室之间有瓣膜隔开。右房、右室接受全身静脉回流的血液,是含氧量低的紫色血液,紫色血 液(即静脉血)流入肺部,经呼吸排出二氧化碳,吸入氧气,使含氧量低的紫色血液转化成含氧量高的血液(即动脉血),经过肺静脉回到左房和左,财由主动脉到达全身动脉,周而复始。血液循环维持着人体的生命。
在胎儿生长发肓过程中,受外界因素影响(母亲病毒感染等)就会发生心脏某些结构缺损或畸形,赞成血流的改变,例如心房、心室或大血管之间有孔或小的管子相通,动静脉血就会相互混和。正常情况下,动脉血的压力较静脉血的压力高,所以动脉血向静的压力较静脉血的压力高,所以动脉血向静脉血分流,暂不表现青紫,如心室或心房间隔缺损、动脉导管未闭等。但是疾病发展到一定程度,静脉压超过动脉压时,就会出现青紫,所以把这一类的先心病称潜在青紫型。如果静脉血向动脉血方向流动就出现表紫了例如法洛四联症(有四种畸形:肺动脉口狭窄、高位室间隔缺损、主动脉右跨及右心室肥大),由于肺动脉狭窄,进入肺部血液减少,使得含氧低的静脉血转换成含氧高的动脉血减少,又由于主动脉骑跨在左右心室,使左右室血相混并同时进入的紫钯血越多,则青紫越明显。
医学上把这些先心病称为青紫型先心病。另一种是两方面血液无混和的(如右位心、肺动脉狭窄等),这种为无青紫的。
新生儿先天性呼吸道疾病有哪几种?
怀孕36周破腹产。诞生几个小时后发现呼吸急促。转新生儿科,X片提示肺炎。住院7天了,抗菌抗病毒医治没明显好转。脱离呼吸机就有点呼吸急促,每分钟60次左右。心脏与其他指征正常。刺激他也会哭。是不是可以排除细菌和病毒感染。斟酌先天性疾病的可能性?
先天性的病症
进行性肌营养不良是一组遗传因素所致的肌肉变性疾病。
主要表现为缓慢起病、逐渐进展的肌肉无力和萎缩。根据受累肌肉分布不同,可分为多种类型:
1、Duchenne型肌营养不良:为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎 过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身 为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外观发 达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。
2、Becker型肌营养不良症:又称良性型肌营养不良症,也是X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。多于5-20岁之间起病,表现与Duchenne型类似,但病程较良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。
3、Erd型肌营养不良症:又称肢带型肌营养不良症,为常染色体隐性遗传,两性均可发病。多于20-30岁间起病,主要累及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。
4、Landouzy-Dejerine型肌营养不良症:又称面肩肱型肌营养不良症,为常染色体显性遗传,两性均可发病。通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱,三角肌、肱二头肌、肱桡肌萎缩明显。
5、其它还有远端型、眼肌型、眼咽型等肌营养不良症,但均罕见。
进行性肌营养不良症的诊断主要依靠症状表现、肌酶化验、肌电图等。患者血清肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌红蛋白(Mb)、谷草转氨酶(GOT)等多种肌酶含量明显增高;肌电图示肌原性损害;必要时肌活检可明确诊断。
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