什么是肾上腺皮质增生?

什么是肾上腺皮质增生?

双侧先天性肾上腺皮质增生

转自37度医学网 【概述】

某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育,而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应,以致阴道和尿道连接,肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大,严重者有尿道下裂和隐睾。肾上腺皮质因大部份分泌具有合成代谢的雄性类固醇而导致不同程度的皮质醇不足。

【治疗措施】

早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予糖皮质激素,即每晚11时口服地塞米松0.5~1.5mg矫正缺失,抑制ACTH分泌。对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有助于维持血压和体重,可用0.05~0.3mg,依病情严重程度及年龄大小而定。

发育以后,可采用手术使阴道与尿道分开,并使阴道口于会阴部的正常位置上,如阴蒂经常勃起,可考虑阴蒂切除。慎重给予雌激素或出生后即用药调节可使假两性畸形患者维持女性外观并改善其心理状态。

【临床表现】

ACTH分泌增加,引起双侧肾上腺皮质增生。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致高血压的盐类皮质素。

20~22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴,常有类固醇激素生成完全障碍,如无足够的替代治疗,婴儿将早期死亡。

3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮,醛固酮和皮质醇的合成障碍,脱氢异雄酮则过度产生,这种不寻常的综合征特点是低血压、低血糖和男性假两性畸形。女性为不常见的多毛,有变化不定的黑色素沉着。

21-羟化酶的不足或缺乏使17-羧孕酮不能转化为皮质醇,多见的不足有二种形式:(1)多种多样的丢钠,醛固酮低或缺乏;(1)更常见的是非丢钠型,多毛,男性化,低血压和色素沉着常见。

17α-羟化酶缺乏,最多见于女性患者,有些到成年表现为皮质醇低水平,ACTH代偿性增高。原发性闭经,性幼稚,很少有男性假两性畸形。盐类皮质激素分泌过多引起高血压,以11-脱氧皮质酮增高为主。

11β-羟化酶缺乏使皮质醇和皮质酮的形成受阻,ACTH释放过高,致深度黑色素沉着,由于11-去氧皮质酮分泌过量而引起高血压,无明显性征异常。

18-羟类固醇脱氢酶缺乏,皮症罕见,为醛固酮生物合成最后一步的特异性阻滞所致。故患者尿钠丢失多,引起脱水和低血压。

青春期后,极少发现多毛和闭经等男性化表现,偶然在中年时引起男性化现象,这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。

新生女婴外生殖器像有严重的尿道下裂和隐睾,男孩在出生时多为正常,在宫内胎儿已有过量雄激素,故已有明显异常。

未经治疗的患者出现多毛,肌肉发达、闭经和乳房发育。男性患者生殖器官超常地大。雄激素过多抑制促性激素的分泌,致使睾丸萎缩。在极为罕见的情况,睾丸内有增生的肾上腺皮质残余会使睾丸增大和变硬,绝大多数病人青春期后无精液。由于肾上腺皮质增生,患者3~8岁时身高骤增,以至于比同龄孩子高出许多。大约9~10岁左右过量雄激素致骨骺早期融合,使生长终止,病人成年后较矮小。男女都具有挑衅行为和性欲增强,而致发生社会问题和纪律问题,在某些男孩身上尤为突出。

【辅助检查】

尿17-酮类醇水平高于同性别同年龄的正常者。尿中孕酮水平早期升高(这比尿17-KS的水平更为敏感,因孕酮是雄激素的前体),血17-羟孕酮水平升高是最敏感的指标,适用于儿童,染色体检查正常。X线检查会发现骨龄早化。侧位尿道膀胱造影会显示阴道,尿道和膀胱。CT扫描可见高度增生的肾上腺。尿道镜可看清开口于尿道后壁的阴道,也能进入阴道并看到子宫。

【鉴别诊断】

许多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征,这些包括:(1)严重的尿道下裂和隐睾;(2)非肾上腺型的女性假两性畸形(由于妊娠期服用过多雄激素或孕酮化药)。(3)男性假两性畸形,(4)真性两性畸形,这些孩子在任何激素异常,骨龄及成熟不超前。

【预后】

如果早期诊断,甚至在手术矫正重型器官畸形以前即开始抑制ACTH分泌。那么外观可正常发现,发育也极好。延迟治疗则不可避免引起生长受阻,如并发冠心病,会早期死于心肌梗塞。在某些女性假两性畸形,治疗后会来月经。当畸形不严重或经手术矫正后患者可能怀孕,生育。

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女性肾上腺皮质亢进,通常是哪些原因造成的?

肾上腺皮质功能亢进症,主要是指皮质醇增多的疾病,又称库欣综合征,可由皮质增生、腺瘤或腺癌引起,临床表现女性多于男性,发生在20~40岁之间,发病缓慢。症状主要表现为:患者满月脸,常有痤疮,腹部呈球形,水牛背,下腹部、臀部和大腿对称分布重度纵字纹,常有体毛增多、增厚等现象。疾病中的肾上腺皮质功能增长量已指皮质醇,又称库欣综合征,可因皮质增生、腺瘤或腺癌所致。

本病的临床表现在20~40岁之间缓慢发病,成年女性比男性其表现如下。(1)库欣外观本病患者的特点是满月脸常见痤疮球形和水牛背腹部,腹部肥胖,如向心性血糖升高水平和骨质疏松,合并高血压和电解质紊乱如低钾血症,被称为肾上腺功能亢进。肾上腺功能亢进常由先天性或后天性肾上腺增生症和肾上腺肿瘤的存在引起。在临床上,可通过药物治疗或手术治疗进行积极治疗,以达到控制症状的目的。

肾上腺皮质功能亢进可能是由于醛固酮瘤和醛固酮增加。过量的醛固酮导致钠离子蓄积,血容量增加,血管内壁和血液循环中的钠离子浓度增加,从而导致高血压。由于特发性高醛固酮症,双侧肾上腺球状区增生,这可能导致结节或肾上腺皮质功能亢进。本病可引起神经肌肉功能紊乱,导致肌肉无力或周期性麻痹。长期使用利尿剂可导致肾脏损伤和尿蛋白增加。心脏疾病也可导致心律失常。

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饮食不规律,导致肾上腺激素过度分泌,或者自身有肾上腺肿瘤,肾上腺皮质增生,垂体瘤等疾病,结节性增生,经常使用糖皮质类的激素药物。

可能是由于肾上腺素分泌过多导致的,可能是分泌功能增加导致的,也可能是垂体瘤导致的,还可能是肾上腺皮质增生导致的,也可能是雌激素增多导致的。

可能是激素水平出现了异常,可能是内分泌出现了问题,可能是肾脏功能出现了问题,可能是得了高血压。可能和身体的免疫力有关。

激素增多,脑垂体和肾上腺皮质功能减退,月经紊乱、性功能减退、骨质疏松,通常是这些原因造成的。

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