尿崩症的临床表现

一、尿崩症的临床表现

1.低渗性多尿

多尿为DI患者最显著的症状，CDI患者一般起较急，日期明确。尿量超过2500ml/d或50ml/(kg.d)]，并伴有烦渴和多茄握饮。夜尿显著增多，尿量一般在4L/d以上，极少数可超过10L/d，但也有报道可达40L/d。尿比重为1.0001～1.0005，尿渗透压为50～200mOsm/L，明显低于血浆渗透压。长期多尿可导致膀胱容量增大，因此排尿次数有所减少。部分性尿崩症患者症状较轻，尿量为2.4～5L/d，如限制水分摄入导致严重脱水时，尿比重可达1.010～1.016，尿渗透压可超过血浆渗透压达290～600mOsm/L。如果患者渴觉中枢未受累，饮水未受限制，则一般仅影响睡眠，体力软弱，不易危及生命。如果患者渴觉减退或消失，未能及时补充水分，可引起严重失水、血浆渗透压和血清钠水平明显升高，出现极度软弱、发热、精神症状，甚至死亡。一旦尿崩症合并腺垂体功能减退症时，尿崩症可减轻，糖皮质激素替代治疗后症状可再现或加重。

遗传性NDI常于婴幼儿期起病，多数有家族史。多以女性传递，男性发病。出生后既有多尿、多饮，如未及时发现，多因严重缺水、高钠血症和高渗透性昏迷而夭折。如能幸存，可有生长缓慢，成年后症状减轻或消失。因患者在婴儿期反复出现失水和高渗状态，可导致智力迟缓和血管内皮受损，颅内和血管可有弥漫性钙化。

2.原发病的临床表现

继发性尿崩症的患者还有原发病的症状和体征。外伤性CDI的患者可表现为暂时性尿崩症和三相性尿崩症。三相性尿崩症可分为急性期、中间期和持续期。急性期表现为多尿，在损伤后发生，一般持续4～5天，主要是因为损伤颂戚引起神经元休克，不能释放AVP或释放无生物活性的前体物质。中间期表现为少尿和尿渗透压增高，由AVP从变性神经元中溢出，使循环中AVP突然增多所致。持续期表现为持续性多尿，出现时间不定，道标视上核和室旁核内大细胞神经元消失>90%或垂体柄不可逆损伤>85%。

妊娠期尿崩症（GDI）：是指在妊娠晚期出现，以多尿、低比重尿、烦渴、多饮、电解质紊乱为主要表现的一组症候群，多为一过性。在各种引起GDI的因素中，由胎盘分泌的血管加压素酶的作用最为重要，它使AVP的降解增加，当人体内AVP降解与脑垂体代偿性AVP分泌增加之间的平衡被打乱，剩余的AVP水平不能维持足够的抗利野纳陵尿活性，从而引起尿崩症。分娩后此酶水平迅速下降，4周后血浆中已经检测不到其活性。

尿崩症是指血管加压素，又称抗利尿激素分泌不足（又称中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对血管加压素反应缺陷（又称肾性尿崩症），而引起的一组症群，其特点是多罩乎尿、烦渴低比重尿和低渗尿。

1.原发性（原因不明或特发性尿崩症）尿崩症

约占1/3～1/2不等通常在儿童起病很少（＜20%）伴有垂体前叶功能减退这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定当存在垂体前叶功能陵耐减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时应尽可能地寻找原因密切随访找不到原发因素的时间越长原发性尿崩症的诊断截止肯定有报道原发性尿崩症患者视上核室旁核内神经元减少且在循环中存在下丘脑神经核团的抗体

2.继发性尿崩症

发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害包括：嫌色细胞瘤颅咽管瘤胚胎瘤松果体瘤胶质瘤脑膜瘤转移瘤白血病组织细胞病类肉瘤黄色瘤结节病以及脑部感染性疾病（结核梅毒血管病变）等

3.遗传性尿崩症

遗传性尿崩症十分少见，可以是单一的遗传性缺陷；也可是综尺闷春合征的一部分（可表现为尿崩症，糖尿病，视神经萎缩，耳聋。）

4.物理性损伤

常见于脑部，尤其是垂体下丘脑部位的手术，同位素治疗后严重的脑外伤，后外科手术所致的尿崩症。通常在术后1～6天出现，几天后消失。经过1～5天的间歇期后，尿崩症症状永久消失或复发转变成慢性严重的脑外伤。常伴有颅骨骨折可出现尿崩症，也有少数病人伴有垂体前叶功能减退创伤所致的尿崩症，可自行恢复，有时可持续6个月后才完全消失

妊娠期间可出现尿崩症症状分娩后数天症状消失。

二、我想知道尿崩症都什么症状、是否能够治愈、

指导意见：

尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴与多饮，起病常较急。24h尿量可多达510L，但最多不超过18L。尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50200mOsm/kg?H O，尿色淡如清瞎颤高水。部分病人症状较轻，24h尿量仅为2.55L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290600mOsm/kg.H O，称为部分性尿崩症。磨尺肾病患者因烦渴而大量饮水，喜冷饮。如有足够的水分供应，病人一般健康可不洞谨受严重影响。

三、尿崩症症状

由于低渗性多尿,血浆渗透压常轻度升高,因而兴奋口渴中枢,患者因烦渴而大量饮水,喜冷饮.如有足够的水分供应,病人一般健康可不受严重影响.但当病变累及下丘脑口渴中樱手枢时,口渴感消失,或由于手术,麻醉,颅脑外伤等原因,病人外语意识不清状态,如不及时补充大量水分,可出现严重失水,血浆渗透压或颂数与血清钠浓度明显升高,出现极度软弱,发热,精神症状

尿崩症的主要临床表现为多尿,烦渴与多饮,起病常较急.24h尿量可多达5—10L,但最多不超过18L.尿比重常在1.005以下,尿渗透压常为50—200mOsm/kg?H

O,尿色淡如清水.部分病人症状较轻,24h尿量仅为2.5—5L,如限制饮水,尿比重可超过1.010,尿渗透压衫首可超过血浆渗透压,可达290—600mOsm/kg.H

O,称为部分性尿崩症.