发生于中枢神经系统、周围神经系统、植物神经系统的以感觉、运动、意识、植物神经功能障碍为主要表现的疾病。又称神经病。
简介
发生于中枢神经系统、周围神经系统、植物神经系统的以感觉、运动、意识、植物神经功能障碍为主要表现的疾病。又称神经病。发生于骨骼肌及神经肌肉接头处的疾病，其临床表现与神经系统本身受损所致的疾病往往不易区别，故肌肉疾病也往往与神经病一并讨论。中枢神经系统受致病因素影响（尤其是未能查出神经系统器质性病变时）而以精神活动障碍为主要表现的疾病称为精神病。俗话中常称精神病为“神经病”，实误。但神经病与精神病常可并存，如散发性脑炎往往以精神症状为首发症状，麻痹痴呆患者亦可早期即出现神经症状。有些神经病，如脑血管疾病、癫痫、脑炎、脑膜炎等临床上常见。神经病中慢性病占多数，往往迁延不愈，给患者的工作、生活带来很大影响，致残率很高。神经病可由多种病因引起，许多神经病病因不明，也有许多是遗传病。脑CT扫描和磁共振成像等技术的应用使许多脑和脊髓疾病能得到迅速准确的诊断。但因神经细胞损伤后不易再生，许多神经病仍无有效疗法。
2病因
感染
各种病因均可引起神经系统疾病。许多神经系统疾病的病因仍不清楚。
包括细菌感染,如化脓性脑膜炎、脑脓肿,由各种化脓菌引起；病毒感染，如流行性乙型脑炎病毒引起的流行性乙型脑炎、 B型库克萨基病毒引起的流行性胸痛、脊髓灰质炎病毒引起的脊髓灰质炎，库鲁病或属慢病毒感染而亚急性硬化性全脑炎可能由麻疹病毒的突变株引起；寄生虫侵染，如脑型疟疾、脑型并殖吸虫病、脑型囊虫病；真菌感染，如白色念珠菌性、隐球菌性脑膜炎；钩端螺旋体亦可致脑膜脑炎。一部分癫痫的病因是脑膜或大脑皮质感染后局部瘢痕形成为病灶。
中毒
包括金属中毒，如铅中毒可致外周运动神经麻痹、铅中毒性脑病，汞、砷、铊中毒亦影响神经系统；有机物中毒，如酒精中毒、巴比妥类中毒可抑制中枢神经系统，有机磷中毒使胆碱能神经过度兴奋；细菌毒素中毒，如肉毒中毒可致颅神经麻痹和四肢无力，白喉毒素可致神经麻痹，破伤风毒素可致全身骨骼肌强直性痉挛；动物毒（腔肠动物、贝类、毒蚊、蜘蛛、河豚等所含毒素）亦可致神经症状（肌肉软弱、瘫痪、抽搐、共济失调等）。
遗传缺陷
许多影响神经系统的代谢病（如苯丙酸尿症、糖原贮积病、粘多糖病、脂质贮积病）、变性病（如脑白质营养不良、帕金森氏病、肌萎缩侧索硬化、遗传性视神经萎缩等）和肌病（如进行性肌营养不良）是遗传病。多为常染色体隐性遗传。而高、低血钾性周期性瘫痪为常染色体显性遗传。
营养障碍
夸希奥科病（蛋白质热能营养不良的一个类型）患者可有震颤、运动缓慢、肌阵挛等神经症状。维生素A 缺乏或中毒均可致颅内高压症。维生素B族缺乏可影响神经系统，如维生素B1缺乏症（脚气病）表现为多数周围神经损害，维生素B12缺乏可致亚急性联合性退行性变。
免疫损伤
预防接种后脑炎可能是疫苗中所含蛋白质抗原引起的变态反应所致。感染性多发性神经根神经炎、面神经麻痹、感染后外展神经麻痹、感染后舌咽神经麻痹等可能为周围神经的变态反应性疾病。风湿热、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等结缔组织病属自身免疫病，可累及神经系统，如风湿性热可表现西德纳姆氏舞蹈病。中枢神经系统脱髓鞘疾病可能是病毒感染引起的自身免疫病，如弥漫性硬化、急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、亚急性硬化性全脑炎、视神经脊髓炎、横贯性脊髓炎、急性小脑性共济失调、脑桥中央型髓鞘融解症等。重症肌无力也是自身免疫性疾病。
代谢紊乱
除上述遗传代谢病（如糖原贮积症等）可影响神经系统外，后天获得性代谢病，如缺氧、高钠血症、低钠血症、低钙血症、尿毒症、低血糖、肝性脑病等，均可伴神经系统症状。
内分泌紊乱
甲状腺激素能促进脑的髓鞘化，刺激RNA和蛋白质合成,克汀病患儿脑发育迟滞，并可有小脑性共济失调。甲状腺功能亢进可伴震颤及腱反射亢进。糖尿病时胰岛素分泌不足，致周围神经脱髓鞘，出现神经障碍。
先天畸形
由病毒或毒素等致畸因子引起，或为遗传性。如脊柱裂、先天性脑积水、脑穿通畸形等。
血液循环障碍
血管疾患、血液成分致变、血流动力学紊乱、或栓子等可引起脑血管疾病。
异常增生
组织异常增生可形成肿瘤。可见于中枢神经及周围神经。
许多神经系统疾病原因不明、未找到病因的疾病常被称为“原发性”。
3分类
神经系统疾病中有许多病因不明，分类也很混乱、重叠现象，因此大致可按病因、部位、病理等分类。
按病因分类 如上节所述。但许多疾病病因不明，难以归入病因明确的类别。
按部位分类 分为中枢神经疾病、周围神经疾病、植物神经疾病以及肌病等。各部位疾病又可按病因、病理变化而分为细类。
按病理变化分类 可分为变性病、脱髓鞘疾病、炎症性疾病、畸形、出血。
按病程分类 分为急性（如流行性乙型脑炎、化脓性脑膜炎）、慢性（占大多数）。
4临床表现
神经系统疾病的症状可分为缺失症状、释放症状、刺激症状及休克症状。神经系统遭受损伤时正常功能丧失，此即缺失症状。例如大脑内囊出血时运动及感觉传导束损伤，对侧肢体瘫痪，感觉消失。正常情况下，高级中枢能抑制下级中枢的活动，高级中枢损伤后，对低级中枢的抑制解除，其功能活动便增加，此即释放症状。如内囊出血后，大脑皮质对皮质下运动中枢的抑制解除，皮质下中枢活动增加，引起瘫痪肢体的肌张力增高（痉挛性瘫痪）。锥体外系疾病时的不自主运动（舞蹈样动作、手足徐动）也是释放症状。刺激症状指神经系统局部病变或全身性病变促使神经细胞活动剧烈增加，如周围神经损伤后产生的灼性神经痛，大脑缺氧时皮质细胞活动过度可致惊厥发作。休克症状指中枢神经系统急性病变时的暂时性功能缺失，如内囊出血时突然神志昏迷（脑休克），脊椎骨折后出现驰缓性截瘫（脊髓休克）。休克期过后，逐渐出现缺失症状或释放症状。
神经系统疾病的症状体征可表现为意识障碍、感知觉障碍、运动障碍（如瘫痪、不自主运动、步态异常、共济失调等）、肌张力异常（肌张力增高见于锥体束病变、锥体外系疾病、僵人综合征、破伤风、手足搐搦症等，锥体外系时的肌张力增高称肌僵直；肌张力减低见于进行性肌营养不良，肌炎，周围神经病变，脊髓后根、后索、前角灰质病变，肌萎缩侧索硬化，小脑病变等），头痛、头晕、眩晕、反射异常、肌萎缩以及排尿、排粪、性功能障碍等。
神经系统疾病时除有各种异常体征外，脑脊液亦常有异常。
神经系统不同部位的病损可表现不同的病变综合征。
5诊断
神经系统疾病的诊断要包括定位诊断、定性诊断和病因诊断，往往要先作出定位诊断即指出病损在神经系统具体部位。不同部位的病变综合征是定位诊断的依据。定位诊断往往有助于疾病性质的决定。许多疾病病因不明，因此难以作出病因诊断。在神经系统疾病的诊断方面，病史和体格检查十分重要，脑脊液检查和其他实验室检查、肌电图、脑电图也往往能提供重要线索。神经系统影象学检查在一些疾病的诊断上起重要作用，尤其是电子计算机断层成像术(CT)和磁共振成像术应用后，气脑造影、脑室造影、脑血管造影等的应用大为减少。正电子发射断层扫描、单光子发射计算机断层扫描、经颅多普勒超声检查、定量脑电图、神经系统诱发电位、数字减影脑血管造影、眼震图等新技术均有助于神经系统疾病的诊断。
6神经检查及辅助检查
神经科检查能查出脑、神经、肌肉和脊髓疾病。神经科检查包括病史、精神状态评估、体格检查和实验室诊断性检查四大部分。与评估病人行为的精神病学检查的区别是：神经科的评估需要做体格检查。不过，异常行为常常提示有关脑部器质性改变的线索。
病史
在查体和实验室检查前，医生会见病人，了解其病史。要求病人描述目前的状态，确切地讲清楚这些症状在什么地方、时间发生，发生频率，严重程度,持续时间及是否影响日常工作生活。神经系统症状可包括头痛、疼痛、衰弱、全身状况差、知觉降低、感觉异常、无力和精神混乱。
病人应告诉医生过去和现在的疾病或手术史，严重者应了解血缘近亲的情况，过敏症状和目前所用药物情况。此外，医生要询问病人是否有与工作或家庭有关的困难，或是否遇到任何困惑，因为这些情况会影响健康和机体抗病的能力。
精神检查
通过询问病史，医生对患者的精神状况已有一定了解，但是对于影响思维过程疾病的诊断还需要做进一步鉴定精神状态的检查。
体格检查
神经科的体格检查需要做全身各系统检查，但重点是神经系统。检查范围包括颅神经、运动神经、感觉神经和神经反射。此外，病人的共济功能、姿势和步态，自主神经系统功能和脑血液供应情况也需检查。
颅神经检查 医生要检查直接与脑相连接的12对颅神经的功能。外伤、肿瘤或感染都可损伤颅神经的任何部分。需通过检查来确定损伤的确切部位。
运动系统的检查 运动神经支配随意肌（随意肌产生运动，如像走路的腿部肌肉。）运动神经损伤可导致其支配的肌肉瘫痪或肌力下降。缺少外周神经的刺激，可导致肌肉萎缩（原发性萎缩）。医生要求病人逆阻力做推拉动作，了解各组肌肉的肌力。
感觉神经 感觉神经把压力、疼痛、冷热、震动、运动及图形感觉传递到脑。
通过检查体表感觉来查感觉神经是否正常。当病人体表某部分有麻木、刺痛或疼痛感时，医生先用尖头针轻刺这部分体表，然后用钝头针轻刺同样区域，以此判断病人是否有区别尖锐和钝性感觉的能力。利用轻压力，热或震动同样可检查感觉神经的功能。检查运动感觉时，医生令病人闭目，然后轻轻地上下活动病人的指（趾），并令病人告诉移动指（趾）位置。
反射 反射是机体对刺激的一种自动反应。例如，用叩诊锤轻叩膝盖下的肌腱，下肢就产生反射。这个反射叫膝腱反射（这是一种深腱反射）。膝腱反射显示传入脊髓的感觉神经，脊髓内突触连接和返回下肢肌肉的运动神经的共同功能。其反射弧是一个完整的从膝到脊髓再返回腿部的回路环，并不涉及到脑。
常用的反射检查是膝腱反射和与其类似的肘、踝反射和巴宾斯基反射。巴宾斯基反射检查是用钝性物划脚底外缘。除开6个月左右以下的婴儿，正常反射是脚趾都向下屈。如果大拇趾向上屈，其余各趾向外侧展开则是脑或由脑到脊髓的运动神经异常的征象。此外，还有许多神经反射检查法适用于评估特殊神经功能。
共济功能、姿势与步态 检查病人的共济功能时，医生要求病人先用食指触自己的鼻尖，然后触医生的手指，如此反复迅速地重复此动作。做第一次指鼻试验时，病人可睁眼，然后整个检查过程中病人都闭上眼睛。医生要求病人双手伸直，闭上眼睛直立，然后令其睁眼步行。这些检查用来检查运动神经、感觉神经和脑的功能。此外还有许多其他不同的简单检查方法。
不经脑的反射弧 反射弧是神经反射的路径，例如膝反射。
1．轻叩膝盖，刺激感觉感受器，产生神经信号。
2．信号沿神经通路传达到脊髓。
3．在脊髓，信号由感觉神经传递到运动神经。
4．运动神经把信号返回到大腿肌肉。
5．肌肉收缩，引起小腿向上反跳。整个反射发生没有经过大脑。
自主神经系统 植物（不随意）神经系统异常可导致体位性低血压，无汗和勃起不能或不能维持等性功能障碍。有许多检查自主神经系统功能的试验，比如医生可在病人坐着时测病人血压，然后叫病人站立并立即测其血压来检测病人的植物神经功能。
脑的血液供应 脑动脉严重狭窄的病人有脑卒中的危险。老人，高血压、糖尿病和心血管疾病患者发生脑卒中的危险性较高。把听诊器置于颈动脉之上，可听到血流经过狭窄血管段所发生的杂音。更精确的诊断需要做多普勒超声扫描等高级检查。
诊断性试验检查
为了准确地诊断疾病，医生可根据病史、精神评估及体检情况要求病人做相关的特殊试验。
脊椎穿刺术
脊椎穿刺（腰椎穿刺）是用穿刺针穿过椎间隙插入椎管，采集脑脊液标本检查。整个穿刺过程不需全麻，15分钟内即可完成。正常脑脊液清亮无色。不同疾病的脑脊液有其异常特征。例如：有白细胞和细菌的脑脊液呈云絮状，提示有脑脊髓感染，见于脑膜炎、莱姆（Lyme）病或其他感染性疾病。
蛋白质含量高的脑脊液通常是脊髓肿瘤，急性周围神经疾病，如多发性神经炎或吉-巴氏综合征的征象。含异常抗体的脑脊液提示多发性硬化。脑膜感染或某些癌症，脑脊液含糖量降低。血性脑脊液显示脑出血。许多疾病包括脑瘤和脑膜炎，可使脑脊液压力增高。
. 计算机体层摄影（CT）
CT是用增强的计算机扫描技术分析X线片。计算机产生二维、高分辨图像，这些图像类似于脑或其他所摄影器官的解剖切片。检查时受检查者必须在舒适情况下安静平卧。借助于CT，医生可以广泛地探测脑和脊柱的疾病。CT不但用于神经系统疾病的诊断，也用于监测治疗效果。这种精确技术使神经科领域起着革命性的变化，提高了神经科医疗质量。
. 磁共振成像（MRI）
MRI是将病人头或整个身体置于一个强大均匀的磁场中，以获取病人受检查部位的清晰解剖图像。MRI无X线，非常安全。
MRI对陈旧性脑卒中、大多数脑瘤，脑干和小脑疾患及多发性硬化的诊断优于CT检查。经静脉用显影剂强化成像能得到更清晰的图像。新型MRI的计算机程序可以测定脑的功能。
MRI的最大不利是昂贵且需较长时间（10～45分钟），而且对用人工呼吸机、有严重幽闭症倾向、携带心脏起搏器或其他金属物品（如假牙）的病人不适用。
. 脑回声图检查
脑回声图是利用超声波做脑成像检查。因其检查过程简单，无痛，相对便宜，适用于检查小于2岁幼儿的脑出血。因脑积液而致脑室扩大的（脑积水）病例，可以在床旁检查。年龄较大的儿童和成人这种检查已被CT或MRI所取代。
. 正电子发射体层摄影（PET）
PET是通过显示特殊放射性核素在体内分布状态而获得大脑的内层结构和功能状态图像。把放射核素示踪剂经血液传送到脑组织，即可测定大脑的功能。例如：当被检查者在进行数学计算时，PET可显示脑的某一部分功能最活跃，PET同样适用于检查癫痫、脑肿瘤和脑卒中。PET多用于研究。
. 单光子发射计算机体层摄影（SPECT）
SPECT利用放射性核素了解脑的血供变化及代谢功能。一旦注射或吸入的放射核素经血入脑组织，其在大脑不同部位的强度就反映出脑的供血情况或能摄取此放射核素的神经递质感受器的功能。这种技术的精确性和特异性比PET差。
. 脑血管造影
脑血管造影是把血管造影剂（一种X线可见的物质）注射入供应脑血液的血管中，显示出脑血流图像，以检查动脉瘤、动脉炎、动静脉畸形、脑血管阻塞等脑血管异常疾病。改进的MRI图像也能显示颈部和脑底部的血供状态，但其图像不如脑血管造影显示的详细清晰。
. 多普勒超声扫描
多普勒超声扫描通过测量颈动脉和颅底动脉的血流量来评估脑卒中的危险。不同的脑血流量用不同的颜色显示在监视器上。这种技术的优点是无痛，可在床旁检查，且相对便宜。
. 脊髓造影
脊髓造影是把造影剂注入脊髓腔做脊髓的CT或X线检查。脊髓造影能检查出椎间盘突出或癌性新生物等脊椎疾病。这种技术的CT扫描特别清楚。由于MRI简单、安全且图像更详细清楚，目前多由MRI取代脊髓造影。
. 脑电图（EEG）
EEG检查简单无痛。EEG是把20根导线安置在头皮上检测记录脑电活动。各种波型的脑电记录帮助诊断癫痫和一些少见的脑代谢性疾病。对一些难于检测出的癫痫，采用24小时记录。但是这种检查并不提供明显的特异性资料。
. 诱发反应
诱发反应是大脑对某些刺激发生反应的特征。视觉、听觉和触觉刺激都可激活脑的特异区域。比如闪光刺激就可以引起感受视觉的脑后部发生反应。正常情况下，脑对单一刺激的反应很小，EEG上无明显改变。但对一系列的刺激通过计算机处理后，可显示出脑已接受到刺激。脑诱发电位反应特别适用于检查不能交谈的病人。例如：医生可检测脑对声音刺激的反应来检查婴儿的听力。
脑诱发反应能揭示多发性硬化病人的轻度视神经损害。癫痫病人可以用深、快呼吸和闪光刺激法诱发异常放电。
. 肌电图
肌电图检查是用细小的针插入肌肉记录其电活动。肌电活动显示在示波器上并可通过扬声器听到。正常情况下，静息的肌肉不产生电活动。但很轻微的肌肉收缩就可产生电活动。随着肌肉收缩强度的增强，肌电活动增大。肌肉、外周神经和脊髓运动神经疾病肌电活动异常。
通过研究神经传导即可测量到运动神经冲动传导速度。用很小的电荷刺激运动神经可引发一次神经冲动，神经冲动沿神经传递，最后到达肌肉引起肌肉收缩，通过测量神经冲动到达肌肉所用的时间，就可计算出神经冲动传导速度。
类似的检查方法用于检查感觉神经。如果肌力软弱是肌肉疾病所致，神经冲动传导速度保持正常。如果肌肉软弱是神经源性疾病所致，神经传导速度通常减慢。
重症肌无力病人肌肉无力是神经冲动通过突触传递到肌肉不足所致。反复的神经冲动沿神经纤维传递到肌肉导致突触对神经递质的耐受性增加，结果造成反应进行性减弱。
7治疗
病因明确、病原体可消除的疾病（如流行性脑膜炎）可采取适当的治疗措施治愈。有些免疫性疾病可用免疫抑制药治疗。有些畸形可用手术治疗。许多变性病、代谢病无特殊治疗，多行对症治疗。
发表评论