鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
[症状体症]
按症状和体征可分四型:
1.显性寻常型鱼鳞病
(1)出生后3月-5岁之间发病;
(2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤;
(3)主要分布在四肢伸侧、背部;
2.性联寻常型鱼鳞病
(1)出生后3个月内发病,仅男性受累;
(2)皮肤乾燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻。随年龄增长,损害不变,甚至加剧;
(3)皮损分布全身,以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。
3.先天性鱼鳞病样红皮病
(1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后出现粗糙湿润面,可有松弛性大胞;
(2)严重者手足呈爪形;
(3)常染色体显性遗传。
4.层板状鱼鳞病
(1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中央粘着,边缘游离;
(2)掌跖角化过度,指甲及毛发过度生长;
(3)2/3患者有睑外翻。
[诊断依据]
1.遗传性疾病;
2.四型的皮损表现;
3.组织病理改变
(1)显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;
(2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;
(3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。
[治疗原则]
1.目前无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化;
2.全身治疗,可试用维生素A,13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤;
3.局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如尿素霜、维甲酸、水杨酸等;
4.有感染可外用抗菌素软膏。
[疗效评价]
1.治愈:皮损消退90%以上;
2.好转:皮损消退50%以上;
3.未愈:皮损消退30%以下。
[专家提示]
本病无特效治疗,轻症鱼鳞病对健康无大影响,仅冬天皮肤瘙痒或乾燥,可于洗澡后外搽尿素霜等水合剂。注意个人卫生,减少臭味,重症可在医生指导下服用维甲酸类药物,表皮松解性角化过度鱼鳞病可有智力迟钝应注意开发智力。
祛除鱼鳞病魔 还你健康肌肤 生活时报咨询电话:010—66715067邮编:100071联系人:黄进勇
鱼鳞病是一种角化障碍性皮肤病,通常有遗传家族史。临床表现四肢伸侧躯干部皮肤干燥粗糙,伴有淡褐至深褐色鱼鳞屑和深重斑纹,汗腺分泌减少,冬重夏轻,严重时皮肤皲裂僵硬。若长久不治或治疗不当,可波及全身遗传后代。
目前,我国适用于鱼鳞病服用的药物很多,但均无法从根本上使患者痊愈。人们往往针对鱼鳞病的外表现象采取治疗,使病情得到一定程度的缓解,但这种医治方法治标不治本。鱼鳞病其病因是肝肾阴虚,血虚风盛,风盛则燥,燥至肌肤失养而发病。现在由北京市朝阳区城建七医院鱼鳞病研究中心著名鱼鳞病专家黄主任反复临床验证,成功地研制出治疗鱼鳞病的特效药物“消鳞丹”及“祛鳞酊”,内服外用,使患者在短期内脱去鳞屑,长出汗毛,皮肤光洁有明显疗效。安徽芜湖的赵某,因患此病,多方求医,一直未治好,在报上看到广告后,抱着试一试的心理,在城建七医院治疗一疗程脱去鳞屑,长出汗毛,巩固一疗程后几年来未见复发。此药老少适宜,无毒副作用。几年来,黄主任以其独特的疗效治愈众多鱼鳞病患者,使他们获得了健康。
还鱼鳞病患者健康肌肤 生活时报咨询电话:(010)66701169
8月18日是一个吉利的日子,对于孟大伟和白雯丽来说,更是一个喜庆的日子。经过多次情感的折磨,这对年轻人终于走到了一起,这天,他们终于领取了鲜红的结婚证。人们忘不了,是北京市复兴路24号西门医院中医皮肤病专家宋主任、赵主任使这对有情人终成眷属。
孟大伟出生于哈尔滨,攻读博士学位,在大连一家合资企业任高级职员。小伙子一表人才,很受姑娘们青睐。他谈了几个女朋友,最终不知什么原因就分手了,原来小伙子患有严重的鱼鳞病,一身皮肤除头脸外,其它部位干燥、粗糙、掉皮屑,蛇皮一样的皮肤令姑娘们望而却步。为这病他到本省、外省市十多家医院看过,却没有治好病,他羞于与人打交道,就变得自卑而又沉默寡言。在一年的春季,他悄悄辞去了令许多人羡慕的工作,只身来到北京的一家公司打工。他只想离开那个令他尴尬的环境。
与在大连一样,孟大伟很快引起了公司姑娘们的注意。青春秀丽的武汉籍姑娘白雯丽更是对他一见倾心,可他总是躲躲闪闪。当姑娘终于鼓起勇气向他表露心迹时,大伟含泪向姑娘道出了实情。他说,这病还会遗传下一代呢。没想到姑娘一点不在乎,很真诚地对他说,自己也曾患鱼鳞病,情感经历与他太相似了,是北京西门医院的宋大夫和赵大夫给治好了。第二天,白雯丽就领着孟大伟,来到这九层的门诊大楼找到了两位主任。
真是踏破铁鞋无觅处,得来全不费功夫。经过宋主任和赵大夫三个疗程的治疗,大伟原来干燥粗糙的皮肤不见了,一身健康的皮肤还给了他男儿的自尊与自信。两年后的今天,这对年轻人坦然地走到了一起。
鱼鳞病是一种遗传性皮肤角化异常性皮肤病,患者皮肤干燥、粗糙脱屑,表皮呈鱼鳞或蛇皮状,重者皮肤增厚呈板层状甚至皲裂,严重影响美观。看到许多患者为鱼鳞病深深苦恼、自卑,宋主任决心攻克这一难关。多年来,他潜心研究鱼鳞病的发病机理与辩证施治,从鱼鳞病生理学、病理学、皮肤组织细胞学入手,从中医角度得出了该病是由“先天禀赋不足、后天脾气失调、阴虚火旺、津血失布而致肌肤失所养”所致的见解。即鱼鳞病是由肝、脾、肺、肾的失调而致皮下组织通透性差,人体消化的水谷精微不能充分输布于表皮而致。要彻底治愈鱼鳞病,应该从调整人体整体机能入手,光作表面文章不行,在这种理论指导下,他在鱼鳞病科研组中率先运用“宣肺健脾益肾,活血通络润肤”的内外结合疗法治疗鱼鳞病取得成功。他精选几十味中药研制的鱼鳞消胶囊和鱼鳞清搽剂,内服外用,可调节脏腑功能,改善皮下组织通透性,使皮肤获得充足的养分,逆转皮肤的异常角化,使皮下毛孔能分泌汗液,长出汗毛,这样就恢复了皮肤的光洁与弹性。经无数次临床验证,这种疗法治疗鱼鳞病疗效显著不复发,无副作用,一般2—3个疗程即可治愈。他治疗鱼鳞病取得成功后,全国很多患者来信来电求医问药,他总是不厌其烦地回复患者,并把药品邮到患者手中。为此,他常常一天工作十多个小时。有人问他这把年纪了还图个啥,他总是说:“病人着急我也急呀,趁现在身体还行,多治好一些病人,心里才更踏实一些呢。”——一个默默奉献余热的老专家,用他朴素的语言,道出了他崇高的内心世界。
还鱼鳞病患者健康肌肤 文摘报《人民公安报》10.8钟文
鱼鳞病是一种遗传性皮肤角化异常性皮肤病,患者皮肤干燥、粗糙脱屑,表皮呈鱼鳞或蛇皮状,重者皮肤增厚呈板层状甚至皲裂,严重影响美观。看到许多患者为鱼鳞病深深苦恼、自卑,北京市复兴路24号西门医院中医皮肤病专家赵峰主任决心攻克这一难关。多年来,他潜心研究鱼鳞病的发病机理与辨证施治,从鱼鳞病生理学、病理学、皮肤组织细胞学入手,从中医角度得出了该病是由“先天禀赋不足,后天脾气失调,阴虚火旺、津血失布而致肌肤失所养”所致的见解,即由肝、脾、肺、肾的失调而致皮下组织通透性差,人体吸收的营养不能充分输布于皮表而致。要彻底治愈鱼鳞病,应该从调整人体整体机能入手。在这种理论指导下,他在鱼鳞病科研组中率先运用“宣肺健脾益肾,活血通络润肤”的内外结合疗法治疗鱼鳞病。他精选几十味中药研制成鱼鳞消胶囊和鱼鳞清搽剂,内服外用,可调节脏腑功能,改善皮下组织通透性,使皮肤获得充足的养分,逆转皮肤的异常角化,恢复皮肤的光洁与弹性。该疗法疗效显著,不复发,无副作用,一般两至三个疗程即可治愈。他治疗鱼鳞病取得成功后,全国很多患者来信来电求医问药,他总是不厌其烦地回复患者。为此,他常常一天工作十多个小时。有人问他这把年纪了还图个啥?他总是说:“病人着急我也急呀,趁现在身体还行,多治好一些病人,心里才更踏实一些呢。”赵主任用他朴素的语言,道出了他崇高的内心世界。
秋冬治“鱼鳞”不易复发 光明日报
鱼鳞病又称蛇皮癣,是因体内微循环障碍、内分泌失调所引起的一种皮肤角化性疾病,多数遗传,且冬重夏轻。患者表现为四肢肌肤干燥、粗糙、有灰褐色鱼鳞状鳞屑和深重的斑纹,严重时出现皮肤破裂、僵硬、骚痒等。它病程长,给患者肉体上、精神上带来了巨大的折磨和痛苦。
北京中医药研究中心皮肤病研究组的张德鹏医生,经过十多年的不懈研究,在鱼鳞病的治疗上取得了新进展。多年来,张教授一直致力于研究对“鱼鳞病”有独特疗效的药物。他广集中医民间验方和古今中医名家之精华,利用中国核物理研究所提供的γ射线磁场分离仪,从何首乌、牛黄、川芎、犀角、阿胶等几十味天然中草药中提取有效成份,经反复实践,精心组合配伍,成功研制出纯天然治鳞特效药——“鳞立清”口服、外用药。经国内几十家大、中医院临床治疗表明,无论患者病史多长、病情多重、遗传或非遗传,使用“鳞立清”内外夹攻,标本兼治,都能取得脱屑净鳞、皮肤光洁、长出汗毛的疗效,并可在短期内获一次性治愈,且不易复发。“鳞立清”的研制成功,受到了上级卫生部门和权威专家的充分肯定。“鳞立清”具有活血化瘀、营肌润肤、健脾润燥、调节内分泌、改善微循环等功效,疗程短、见效快、无副作用。
张德鹏医生提醒患者:秋冬季节是鱼鳞病症状逐渐加重的季节,此时使用“鳞立清”系列药物内外夹攻,辨证施治,对症用药,能药到病除,不再复发。
皮肤干燥冬季皮屑多:鱼鳞病 年03月01日15:14新浪生活
问:我是61年生,男性,在3岁得皮肤病,症状是皮肤干燥,分泌汗液少,冬重夏轻,有皮屑,四肢较重,冬季遇风吹或长时间接触泥水后皮肤开裂,冬季皮屑多,主要在小腿部,有片状,无疼感和捎痒感,经多方医治无效
医院讲此病非银硝病和鱼鳞病之类,是一种皮肤病顽症,发病机理不清,不知有何办法。
吴大夫答:你的情况首先还是要考虑鱼鳞病的可能。因为你所描述的表现和鱼鳞病非常象。33患者由于角化异常,皮肤的更新非常快,所以产生大量的皮屑,而且保湿能力明显下降。由于冬季气候比较干燥,皮肤表面的皮脂分泌减少,滋润的作用不足,导致皮肤干燥,容易引起皮肤瘙痒。
鱼鳞病是一种遗传性疾病,目前没有太好的治疗方法,尤其是对于你这种症状较轻的患者,主要是保持皮肤湿润,减少皮屑,防止继发湿疹等其它皮肤病。有鱼鳞病的患者冬季气候比较干燥时原有的病情也容易加重,表现出瘙痒和脱屑。
因此对于鱼鳞病患者,冬季应该注意洗澡不要太勤,少用碱性的浴液,水温不要太烫,洗澡后要趁皮肤还没有完全干燥涂润肤产品。
如果用上述方法后还瘙痒,可以在发病期间口服抗组胺类药物止痒,此外局部可以使用甘油等润滑皮肤,严重的有湿疹样改变的还要外用激素类药物。
先天性鱼鳞病:
临床表现可分为下述备类型:
(一)常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病,本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病(ichthyos;sfoll;cularis)。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著;可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。
本病对称好友于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变。山般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。
组织病理:角质层显著增厚,颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,使角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄,基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显改变,或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。
(二)性联遗传寻常鱼鳞病:较少见。由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、国窝及肘窝等部亦可受累;腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。
组织病理角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。
通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病如下:
(三)表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。
组织病理表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润。
(四)板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。本病属常染色体隐性遗传。
组织病理:表皮中等度角化过度,灶性角化不全,颗粒层及棘细胞层一部分增厚,表皮突延长,真皮浅层有慢性炎症浸润。
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