先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状,查体时发现,重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等,年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。 根据血液动力学结合病理生理变化,可发为三类: 一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。
一般取决于畸形的类型和严重程度,适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况,有无合并症而定。无分流类或者左到右分流类,轻者无症状、心电图和X-线无异常者,以及中,重度均可通过手术矫正,预后较佳,若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差,右至左分流或复合畸形者,病情较重者,应争取早日手术。轻者可选择手术时机,以10岁左右为佳。先天性心脏血管病中室间隔缺损,动脉导管未闭和法乐氏四联症较易并发感染性心内膜炎,影响预后,需注意防治。
由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰,使部分发育停顿或缺陷,以及部分该退化者未能完全退化所致。
一、胎儿周围环境因素。妊娠早期子宫内病毒感染,以风疹病毒感染后多见,常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄,其次为柯萨奇病毒感染(Coxsakie )可引起心内膜弹力纤维增生症,此外羊膜病变,胎儿周围机械压迫,母体营养障碍,维生素缺乏及代谢病,母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射,均可能与本病发生有关。
二、遗传因素。5%先心病患者发生于同一家族,其病种相同或近似,可能由于基因异常或染色体畸变所致。
三、其他。高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高,发生可能与缺氧有关。有些先心病有性别倾向性。
术前
1)合并有其他疾病:如肝肾功能损伤,急性传染性疾病,感染性皮疹等。发现异常应及时就医,治愈后再去医院行心脏手术治疗。
2)防止呼吸道感染:患有动脉导管未闭,房、室间隔缺损等先天性心脏病患儿要预防肺部感染。一旦感染要积极治疗。
3)紫绀型先心病患儿:要控制患儿活动量,多休息,多饮水,避免剧烈运动和哭闹。
术后
术后:1)术后要预防感染2)三至六个月内要限制剧烈活动和重体力劳动3)饮食以普食,半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主,少量多餐,勿暴饮暴食。尤其控制液体入量(1-5岁儿童入量20-40ml/小时,5-10岁儿童入量40-80ml/小时,10- 14岁80-120ml/小时)4)尊医嘱按时服药,不可随意停药,增减药物用量5.一般术后3-6个月可以去上学,手术后尊医嘱去医院复查。
调理营养
饮食以普食,半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主,少量多餐,勿暴饮暴食,限制烟、酒、茶、咖啡及刺激性食物。
先心病最佳治疗时间
手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏,建议1--5岁,因为年龄过小,体重偏低,全身发育及营养状态较差,会增加手术风险;年龄过大,心脏会代偿性增大,有的甚至会出现肺动脉压力增高,同样会增加手术难度,术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好,不受年龄限制。
先心愈合可能
先心病一般是无法自行愈合的,均需通过手术或者介入的方法根治。但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺,可以无需治疗,它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。但由于孩子存在心脏杂音,对将来升学、就业、婚姻有一定影响,而现在手术又非常成熟,有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的缺损,比如干下部位的室缺,由于靠近主动脉瓣,就是小于0.5cm,也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗
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